Когда в девяностые годы девятнадцатого века была открыта агнозия, мало кто догадывался, что агнозия может быть избирательной, в частности на такие зрительно воспринимаемые объекты, как лица или среда обитания. И это несмотря на то что такие выдающиеся врачи, как Хьюлингс Джексон и Шарко, к тому времени уже описали больных со специфическими агнозиями на лица и территории, агнозиями, возникающими после повреждений в задних частях правого полушария. В 1872 году Джексон описал человека, который после инсульта в этой области мозга потерял способность «узнавать места и людей. Какое-то время он не узнавал жену и часто блуждал по городу, так как не мог найти свой дом». Шарко в 1883 году сообщил о пациенте, который обладал развитыми зрительным воображением и памятью, но потом одномоментно утратил то и другое. Как писал Шарко, этот больной «перестал узнавать даже собственное лицо. Недавно, находясь в пассаже, он едва не столкнулся, как ему представлялось, с другим человеком. Он чуть было не начал извиняться, пока не догадался, что это было его собственное отражение в стеклянной двери».

Тем не менее даже в середине двадцатого века многие неврологи еще сомневались, существуют ли в мозгу области, ответственные за категориально-специфическое восприятие. Что, несомненно, затормозило признание существования слепоты на лица, несмотря на многочисленные клинические подтверждения.

В 1947 году Иоахим Бодамер, немецкий невролог, описал трех больных, неспособных узнавать лица, но не испытывавших никаких затруднений в распознавании предметов. Бодамеру показалось, что такая избирательная форма агнозии заслуживает особого названия, и придумал термин «прозопагнозия». Он также предположил, что такой специфический изъян может быть вызван нарушением в той области мозга, которая специализируется на распознавании лиц. С тех пор дискуссии по этому поводу не стихают: существует ли особая система, предназначенная только и исключительно для узнавания лиц, или узнавание лиц является просто одной из функций более общей системы зрительного распознавания образов? Макдональд Кричли, весьма скептически отнесшийся к идее Бодамера о слепоте на лица, писал в 1953 году: «Представляется маловероятным, что человеческие лица должны относиться к особой перцептуальной категории, отличной от всех других пространственных объектов – одушевленных и неодушевленных. Есть ли какие-то признаки, касающиеся размера, формы, цвета или подвижности, которые бы настолько отличали человеческое лицо от других предметов, что препятствовали бы его идентификации?»

Однако в 1955 году английский невролог Кристофер Паллис опубликовал превосходное, детализированное и документально подтвержденное исследование своего больного А.Х., горного инженера из Уэльса, который вел дневник и смог представить врачу внятное и подробное описание своих переживаний. Однажды ночью в июне 1953 года А.Х., видимо, перенес инсульт. Он «внезапно почувствовал себя плохо после небольшой выпивки в клубе». У А.Х. появилась спутанность сознания, его отвезли домой и положили спать, но спал он беспокойно. Встав на следующее утро, он увидел, что зрительная картина окружавшего его мира разительно изменилась, о чем он так сообщил Паллису:

«Я встал с постели. Сознание у меня было ясное, но я не узнавал моей спальни. Я отправился в туалет. С большим трудом нашел туда дорогу – и не узнал собственный туалет. Повернувшись, чтобы вернуться в постель, я понял, что не узнаю помещения, в котором нахожусь, оно выглядело для меня совершенно незнакомым.

Я не различал цвета и лишь отличал темные предметы от светлых. Потом я обнаружил, что все окружавшие меня люди на одно лицо. Я не мог отличить жену от дочерей. Впоследствии мне всегда приходилось дожидаться, пока мои жена или мать заговорят, так как я узнавал их только по голосам (моей матери сейчас восемьдесят лет).

Я вижу нос, глаза и губы очень ясно и отчетливо, но не могу сложить из них портрет. Все лица выглядят так, словно они затерты мелом на доске».

Нарушения не ограничивались неузнаванием людей в реальной жизни.

«Я не способен узнать людей на фотографиях, иногда не могу узнать даже самого себя. В клубе я вдруг увидел какого-то человека, который смотрел на меня в упор. Я спросил у распорядителя, кто это. Вы будете смеяться, но я смотрел на самого себя в зеркало. Позже я поехал в Лондон, где несколько раз ходил в кино и в театр. Во всех случаях я был не в состоянии уловить сюжет. Я совершенно не понимал, кто есть кто. Купив несколько номеров «Мен онли» и «Лондон опинион», я не получил никакого удовольствия от разглядывания иллюстраций. Я мог понять, что на них изображено, только по каким-то второстепенным деталям, но никакой радости от этого не испытывал. Изображения должны восприниматься с первого взгляда».

Были у А.Х. и другие зрительные расстройства: дефект в одном из углов поля зрения, преходящие расстройства способности читать, потеря способности воспринимать цвет и трудности с узнаванием мест. (Вначале у него были также странные ощущения в левой половине тела – «тяжесть» в левой руке, покалывание в указательном пальце и в левом углу рта.) Но предметной агнозии у А.Х. не было, он легко узнавал геометрические фигуры, рисовал предметы сложной формы, собирал пазлы и играл в шахматы.

С тех пор было проведено немало вскрытий больных, страдавших прозопагнозией. Выяснилось, что практически у всех больных прозопагнозией наличествовали повреждения в правой зрительной ассоциативной коре – в частности, в области нижней поверхности затылочно-височной коры. Чаще всего обнаруживалось поражение структуры, которая называется веретенообразной извилиной. Результаты этих вскрытий подтвердились в восьмидесятые годы, когда стала возможной визуализация мозга у больных при жизни с помощью компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Подтвердилось, что у больных прозопагнозией имеют место поражения участка, который теперь называют «веретенообразной лицевой областью». (Аномально высокая активность этой области чревата галлюцинациями с калейдоскопом лиц, как это показали Доминик Ффитче и его коллеги.)

В девяностые годы эти исследования были дополнены исследованиями с помощью функциональной визуализации. Больным проводили функциональную МРТ, когда они рассматривали изображения лиц, мест или предметов. Эти исследования показали, что рассматривание лиц возбуждает веретенообразную лицевую область в гораздо большей степени, чем рассматривание других тестовых образов.

То, что отдельные нейроны этой области могут проявлять специфически предпочтительную активность, было показано Чарльзом Гроссом и его коллегами, которые регистрировали ее с помощью электродов, введенных в нижневисочную кору макак. Гросс обнаружил клетки, отвечающие электрическими разрядами на рассматривание животным собственной лапы, и с чуть меньшей интенсивностью – на рассматривание чужих конечностей, включая человеческую руку. Впоследствии те же авторы обнаружили клетки, специфически реагирующие на лица 37 .

На этом чисто зрительном уровне лица распознаются как конфигурации путем установления геометрических взаимоотношений между глазами, носом, ртом и другими признаками, как установили Фрейвальд, Цао и Ливингстон 38 . Но на этом уровне нет индивидуации, выделения из ряда единичной особи. Поэтому типичные лица или, напротив, карикатурные воспринимаются в одном ряду с конкретными лицами реальных людей.

Распознавание индивидуальных лиц или предметов достижимо лишь на высшем корковом уровне, в мультимодальной области медиальной части височной доли, которая обладает реципрокными связями не только с веретенообразной лицевой областью, но и с другими областями, обслуживающими сенсорные ассоциации, эмоции и память. Кристоф Кох, Ицхак Фрид и их коллеги показали, что клетки в мультимодальной медиальной области височной доли проявляют удивительную специфичность, реагируя, скажем, только на фотографии Билла Клинтона, на изображения пауков, на Эмпайр-Стейт-билдинг или на кадры из «Симпсонов». Специфические нейронные единицы могут также реагировать на произнесенное или прочтенное имя человека или название предмета. Например, у одного испытуемого определенный набор нейронов откликался на фотографии Сиднейского оперного театра, а также на последовательность букв «Сиднейская опера», но не реагировал на названия других достопримечательностей – например, на «Эйфелеву башню» 39 .